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慢性淋巴细胞白血病危害和治疗方法

来源:太极拳  时间:2017-09-28 09:05:04

慢性淋巴细胞白血病是多发生在西方国家的白血病,慢性淋巴细胞白血病的病因目前医学界还不是很清楚,患者会出现淋巴结肿大、肝脾大和贫血和出血等症状。患者多是因为肺炎而死亡的,下面小编给大家说一下治疗方法有哪些,一起来看看吧。

慢性淋巴细胞白血病的病因

慢性淋巴细胞白血病危害和治疗方法

慢性淋巴细胞白血病是西方国家最常见的白血病类型,可占全部白血病例的1/3,亚洲国家发生率较低,我国慢性淋巴细胞白血病约占白血病总数的3%以下。90%以上的慢性淋巴细胞白血病发病年龄在50岁以上,男性发病率高于女性,男:女=2:1。

慢性淋巴细胞白血病病因不详,目前尚无证据说明逆转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病;但发现几种因素与该病密切相关:遗传性(种族和家庭性)及性别。

1、遗传因素有慢性淋巴细胞白血病或其他淋巴系统恶性疾病家族史者,直系亲属发病率较一般人群高3倍。慢性淋巴细胞白血病患者的亲属自身免疫病的发生率也明显增加。

2、染色体异常约50%的慢性淋巴细胞白血病患者具有染色体异常,常累及12或4号染色体,-8、i(7)、i(2p)、t(13;21)、+18、6q-、14q-、-X等异常均有报道。染色体异常与病程有关,疾病早期染色体异常占20%左右,晚期病例可达70%。慢性淋巴细胞白血病受累的染色体常涉及免疫球蛋白编码基因(如14号染色体的重链基因)或癌基因(如12号染色体的c-ras-Harvey和11号染色体的c-ras-Kirsten)。

慢性淋巴细胞白血病的症状

慢性淋巴细胞白血病危害和治疗方法

1、淋巴结肿大

80%的患者有无痛性淋巴结肿大,可为全身性,轻至中度肿大,偶有明显肿大,与皮肤不粘连,常累及颈部、锁骨上、腋下及腹股沟等处。

2、肝脾大

半数患者有轻至中度脾脏肿大,伴腹部饱胀感,晚期可达盆腔,可发生脾梗死或脾破裂,肝大少见。

3、贫血和出血

病情进展时可出现贫血或血小板减少,多数情况下是由于白细胞细胞骨髓浸润或产生自身抗体所致,偶见因脾大引起脾亢。

4、结外浸润

淋巴细胞可浸润至皮肤、结膜、肺、胸膜、胃肠道、骨骼、神经系统、肾脏等。

5、并发症

免疫缺陷及免疫紊乱表现,如条件致病性病原体感染、自身免疫性疾病和继发肿瘤。

慢性淋巴细胞白血病危害

慢性淋巴细胞白血病危害和治疗方法

慢性淋巴细胞白血病简称慢淋,是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。本病在我国少见,仅占白血病的3.4%,在欧美白种人较常见,占25-30%.发病年龄大多在50岁以上,30岁以下者很少见,男性比女性多。本病的主要表现是全身淋巴结肿大,脾大,贫血及外周血中淋巴细胞异常增多。

本病的病程长短悬殊,短者1-2年,常者4-6年,主要死亡原因为感染,尤其是肺炎多见。其他死亡原因有全身衰竭,骨髓造血功能衰竭引起的严重贫血或出血。血象中白细胞增多是本病的特点,最突出的发现是小淋巴细胞增多,白细胞计数增长迅速。本病的治疗可选用手术治疗和药物治疗。治疗效果因病程发展而定,一般60%可存活5年以上,也就是能够临床治愈。

慢性淋巴细胞白血病并发症

慢性淋巴细胞白血病危害和治疗方法

1、感染:慢性淋巴细胞白血病患者死亡和病情恶人的主要原因之一是感染,可累及约40%的患者。低γ球蛋白血症是感染和病情恶化的主要原因之一。此外,还有粒细胞缺乏、T细胞功能异常等。最常见的是细菌感染,病毒感染(尤其是疱疹病毒感染)约占15%,真菌感染较少见。

2、继发肿瘤:红9%~20%的慢性淋巴细胞白血病患者可继发第2肿瘤,最常见的继发肿瘤为软组织肉瘤、肺癌等。慢性淋巴细胞白血病患者发生多发性骨髓瘤的可能性比常人增加10倍,但二者并非起源于同一恶性B细胞克隆。慢性淋巴细胞白血病继发急性髓细胞白血病的危险并不增加。

慢性淋巴细胞白血病治疗

慢性淋巴细胞白血病危害和治疗方法

分层治疗

1、对于身体虚弱,存在明显伴发疾病的慢性淋巴细胞白血病患者:由于无法耐受含有嘌呤类似物的治疗方案因此推荐治疗方案为靶向药物联合口服化疗药物,或者单药治疗的策略,包括Obinutuzumab(GA101)或者利妥昔单抗联合口服苯丁酸氮芥的治疗方案,也可以考虑单药治疗的方案。

2、无Del(17p)或Del(1lq)的患者:推荐进行传统化疗+免疫治疗,其中≥70岁或存在伴发疾病(CIRS>6分)的患者大多数推荐靶向药物联合低强度化疗药物,或者单药治疗的策略,具体为Obinutuzumab(GA101)或者利妥昔单抗联合口服苯丁酸氮芥;低剂量苯达莫司汀±利妥昔单抗(BR);CP(环磷酰胺+泼尼松)方案±利妥昔单抗;氟达拉滨±利妥昔单抗;或者利妥昔单抗、克拉屈滨或者苯丁酸氮芥单药治疗;

对于年龄<70<span=“”>岁或者≥70岁但是没有严重伴随疾病(CIRS<6<span=“”>分)的患者推荐使用联合免疫化学,主要方案为FCR(氟达拘滨+环磷酰胺+利妥昔单抗)、FR、PCR(喷司他汀+环磷酰胺+利妥昔单抗),BR以及Obinutuzumab联合口服苯丁酸氮芥的治疗方案。

慢性淋巴细胞白血病危害和治疗方法

3、具有Del(17p)的患者:由于此类患者对于目前所有治疗的反应较低,因此没有标准治疗,推荐参加临床研究。指南建议可以考虑以下方案:推荐阿仑单抗±利妥昔单抗、FCR、FR、HDMP+利妥昔单抗、Ibrutinib或Obinutuzumab联合口服苯丁酸氮芥等方案,对于经过诱导治疗获得CR/PR的患者如果具有HLA完全匹配的供者且身体条件许可,推荐进行包括减低预处理强度在内的异基因造血干细胞移植。

4、具有Del(11q)的患者:由于回顾性研究表明此类患者对于含有烷化剂的方案疗效较好,因此对于此类患者推荐使用靶向药物+烷化剂的联合治疗方式。

5、细胞遗传学不明患者,由于我国医疗水平发展不平衡,部分基层医院无法开展细胞遗传学分析,对于此类患者治疗可以暂时参照无Del(17p)或Del(1lq)的患者的推荐方案,但是需要强调需要尽量保存患者标本,送至上级医院进行检测,一旦获得细胞遗传学分析结果,建议按照相应推荐进行治疗。

慢性淋巴细胞白血病危害和治疗方法

6、复发难治患者:首先对于复发难治患者建议重新评估细胞遗传学和组织病理学检查,对于远期复发(目前尚无关于远期复发的确切时间界定,经验认为如果使用FCR等强烈方案>3年比较合理,而如果使用单药方案如苯丁酸氮芥等治疗18-24个月较为合理)的患者可以使用原有的一线方案进行治疗直至患者疾病进展;

而对于短期复发的患者,由于对于一线治疗反应较差,原则上选择和一线方案没有交叉耐药的治疗药物、新型药物或者参加临床试验,比如Ibrutinib、Idelalisib联合利妥昔单抗、Ofatumumab、来利度胺±利妥昔单抗、减低剂量的FCR和PCR方案,HDMP联合利妥昔单抗和含有阿仑单抗的治疗方案等。如果患者出现疾病短期进展,则认为是高危慢性淋巴细胞白血病患者,治疗获得CR/PR的患者如果具有HLA全相合的供者且身体条件许可,推荐进行异基因造血干细胞移植作为巩固治疗。

7、对于病理组织活检证实发生大细胞转化(Richter综合征)的患者,由于疾病侵袭性高,临床进展快,患者生存期短,需要采取更加积极的治疗策略,比如使用弥漫大B细胞淋巴瘤等侵袭性淋巴瘤的治疗方案或者R-Hyper-CVAD等强烈治疗方案,有条件患者可以考虑进行异基因的造血干细胞移植。

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