日本和牛解禁在即，美国却再爆发狂牛症案例，让人闻之色变，食安疑虑再起。爱吃牛肉的饕客们，要如何避免狂牛症的威胁，吃出美味又吃得安心呢?值得注意的是，新型库贾氏病于1996年在英国首次发现确认个案，流行病学调查资料显示，此病与食用感染狂牛症的牛肉产品有高度相关。下面我们就一起来了解什么是库贾氏病。
什么是狂牛症?
狂牛症即是牛海绵状脑病(Bovine spongiform encephalopathy, BSE)，是一种发生于牛只的致死性、传染性神经退化疾病。最早在1986年发现于英国，爆发之初重创英国的畜牧业，至今造成全球约20万头牛只的死亡，导致农业经济的损伤，成为全球关注议题。
感染狂牛症的牛只，会有情绪不安、敏感、有攻击性、磨牙、动作失调、后肢无力、躺卧死亡等症状，因而有狂牛之称，死亡后病理解剖会发现，其脑部组织出现空洞，呈现海绵状病变。
早期养牛畜牧业会于饲料中添加动物肉骨粉，这些肉骨粉通常是使用非供人类食用废弃牛肉所制成的，由于这些废弃部位可能含有牛海绵状脑病病原变异性普立昂蛋白(prion)，会快速增加并积聚于牛的中枢神经(包括脑部)，造成神经细胞坏死，使脑组织病变为海绵状，最后造成牛只死亡。
狂牛症也可能来自基因突变，造成自发性的普立昂蛋白变性，进而引发牛海绵状脑病，这种案例极少，属非典型牛海绵状脑病。根据流行病学调查研究，狂牛症不会透过空气传播，也不会因牛与牛之间的直接或间接接触(经口、鼻、交配)而平行感染。当世界各地开始禁止喂食肉骨粉饲料后，狂牛症病例便急速下降，现在全球病例数已降至零星个案。
人类也会感染狂牛症
狂牛症除了在牛只身上出现之外，羊、鹿、貂、猫及人类，皆曾出现脑组织像海绵一样空洞化的病变，因此，狂牛症的类似病症在动物界不只存在于牛只，也可能存在其他动物。
类似的病症，在人类称为库贾氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease;CJD)，最初在1920年代被发现，其病理特点主要呈现于脑部，即大脑皮质退化产生空洞化，使大脑组织呈现海绵状，又称为海绵状脑病(spongiform encephalopathy)。此疾病是由变异性普立昂蛋白引起，不断在神经细胞内复制堆积，造成神经元细胞坏死。全球的年发生率约为百万分之0.5～1。
新型库贾氏病与狂牛症有关
库贾氏病分为散发型、遗传型、医源型和新型库贾氏病(new variant CJD，vCJD)四种模式，前三种模式通称为传统型库贾氏病(CJD)，主要是散发个案或因基因突变和医疗感染所引起，和狂牛症无关。
值得注意的是，新型库贾氏病于1996年在英国首次发现确认个案，流行病学调查资料显示，此病与食用感染狂牛症的牛肉产品有高度相关。
叶伯寿指出，散发型库贾氏病一般多发生于中老年人，平均发病年龄在65岁以上，青少年及年轻人的病例极为少见，平均病程约4个月。而新型库贾氏病与传统库贾氏病最大不同处在于，病患发病年龄平均约29岁，病程约14个月。
类似失智症状：记忆力衰退、行为异常、步态不稳
一旦罹患库贾氏病，发病初期会出现记忆力衰退、行为异常等类似失智症状及步态不稳。随着病程进展，除了上述症状会逐渐恶化，患者的四肢与躯干会有剧烈抽动、发生视力模糊、肢体无力、麻木感、癫痫等症状，发病末期会出现较为严重的痴呆。
此病在病发后，病程发展快速，大部分患者在1年内死亡，不像老年失智症可以存活数年。目前库贾氏病尚无特效药可提供治疗，亦无疫苗可预防。
狂牛症全球229例，台湾可能1例
自1997年起，截至2012年3月31日止，国内通报病例累计454例，列入传统型库贾氏病可能或极可能病例271例(均为散发型)，确定病例6例(含散发型2例，遗传型4例);另列入「新型库贾氏病」极可能病例1例，该名病例曾于英国牛海绵样脑病高风险时期长期居住达8年，疾病暴露史相当明确，归属于境外移入病例。自1996年英国首次发现新型库贾氏病确认个案，至2014年1月为止，全球发生过229个病例，主要集中在英国，占全球病例数77%。
根据农委会的监测资料，全球狂牛症的病例主要发生在英国，目前经农委会公告为狂牛症发生国家，包括英国、日本、美国、加拿大、瑞典、巴西、罗马尼亚及挪威......等28国。
食药署强调，对于疫区牛肉的进口有严格规范，目前我国针对美国、加拿大，仅开放30月龄以下的牛肉，对于纽西兰、澳大利亚、哥斯大黎加、尼加拉瓜、巴拿马、宏都拉斯、巴拉圭等地区则无年龄限制，其余狂牛症发生国家及未经审核开放之国家一律不得输入。
继上述国家开放牛肉进口之后，食药署已于日前(2017年7月17日)预告荷兰牛肉及其产品之进口规定、瑞典牛肉及其产品之进口规定及日本牛肉及其产品之进口规定草案，预告期为60天，若外界无太大意见，最快9月中旬便可以公告解禁。
根据预告内容，这3国的牛肉产品必须来自于一定月龄以下的健康牛只，荷兰的牛肉需来自12月龄以下牛只，日本和瑞典则是30月龄以下牛只;屠宰时要去除特定风险物质，如回肠末端、扁桃腺、神经结、脊髓、脊柱等，且由合格工厂生产并由驻场兽医官监管、每批产品都检附官方兽医签发证明文件等规范。
远离狂牛症!不进口牛只的神经组织
根据世界卫生组织(WHO)和世界动物卫生组织(OIE)确认，狂牛症病原变异性普力昂蛋白不会存在于肌肉组织，只存在于特定部位，主要为神经组织。这些部位被称为特定风险物质(Specified Risk Materials, SRMs)，OIE规定特定风险物质不可以贸易。
依OIE的定义，特定风险物质是指狂牛症风险已控制国家与风险未明国家所有年龄牛只的扁桃腺和回肠末端，狂牛症风险已控制国家的30月龄以上牛只之脑、眼睛、脊髓、头骨、脊柱，以及狂牛症风险未明国家的12月龄以上牛只之脑、眼睛、脊髓、头骨、脊柱。只要去除这些部位，就可以确保牛肉是安全可食用的。由于牛乳中不存有造成变异性普立昂蛋白，因此，喝牛奶或食用乳制品并不会感染新型库贾氏病。
防范狂牛症7项源头
◆禁止使用含肉骨粉饲料。
◆牛只健康监测，饲育阶段发现疑似牛海绵状脑病神经症状牛只，立即扑杀。
◆屠宰场收牛检查，问题牛(死牛、倒牛、不能自行行走与有神经症状牛只)一律不得进入屠宰线。
◆严格的屠前、屠后检查。
◆改良屠宰方式。
◆确切执行牛龄鉴定与区隔。
◆确实消除特定风险物质。