再生障碍性贫血是一种常见的疾病,它对于患者来说是非常可怕的。再生障碍性贫血的症状表现为贫血、感染以及消化系统的病症,再障贫血会使患者免疫力下降,极易感染。在日常生活中要注意一些预防措施,那么我们该如何预防呢?再生障碍性贫血与白血病的区别在哪些方面呢?
再生障碍性贫血与白血病的区别
为了让大家更加了解再生障碍性贫血与白血病的区别,下面为大家介绍:
1、发病机制不同,再生障碍性贫血简称再障,发病机制是由于骨髓的脂肪化,造成骨髓的造血功能下降,造血干细胞减少,导致正常产生的血细胞减少。而白血病的发病机制则是造血干细胞在某些条件下变异,不能够成熟分化或正常凋亡,从而大量累积在骨髓内中导致发病。
2、临床表现不同,白血病患者的临床表现为骨髓过度活跃,白细胞增多超过正常数量。患者表现为发热、出血、进行性加重的贫血、以及淋巴结与肝脾肿大。而再生障碍性贫血患者表现为骨髓增生不良、贫血、出血及感染等,一般情况下没有肝脾与淋巴结肿大的表现。
3、治疗方法不同,再生障碍性贫血的治疗通常采用输血、止血、预防感染等综合的治疗手段,重型再障患者最好进行骨髓移植。而白血病在临床上常采用化学治疗以及靶向治疗的方法,少数患者需要进行骨髓移植。
4、病程长短不同,急性再生障碍性贫血的发病较急,一般在3个月左右患者极易死亡。而慢性再生障碍性贫血的病程较长,如果治疗合理,患者可以维持大约10—20年的生存期,但生存质量不高。急性白血病患者的在恰当治疗的情况下,生存期能够达到3年以上。而慢性白血病患者的生存时间可接近10年。
白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如动豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。可以根据病情对症调理饮食:病人如有食纳不佳、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等,同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。
再生障碍性贫血的症状
1、感染:多数病人体温在38度以上有发热现象,个别病人自始至终都处在高温之中。常见的为呼吸道感染,其他的还有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等三种现象。这也是再生障碍性贫血的症状表现。
2、贫血:大多数患者出现贫血的进行性加重,还会出现苍白、没有力气、头昏、心悸与气短等许多病症的出现。
3、消化系统的病症:在生活中患者多数不喜欢吃饭同时也会发现腹胀、心窝胃脘部不舒服等。有的时候患者的舌头也会痛、舌苔光滑。非常严重的贫血患者,会有轻度的肝脏肿大,心力衰竭的时候尤其明显并有压痛的感觉。
4、在神经系统上的病症表现:患者主要就是贫血,并且贫血会相当的严重,尤其神经系统的特征会很明显。平常主要是老年患者发病,症状大多是是头晕、头痛、耳鸣、眼花、并有精神不振留意力不易集中在严重的时候还会出现烦躁晕厥的现象。
再生障碍性贫血的病因
1、药物:药物是最常见的发病因素
药物性再障有两种类型:
(1)和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞,并且也作用于非增殖周期的干细胞,因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外,苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。
(2)和剂量关系不大,仅个别患者发生造血障碍,多系药物的过敏反应,常导致持续性再障。这类药物种类繁多,常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。
2、 化学毒物
苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。改革开放以来,乡镇企业兴起,由于不注意劳动保护,苯中毒致再障发病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型,也可呈急性严重型,以后者居多。
3、 电离辐射
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。
4、 病毒感染
病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一,发生率不到1.0%,占再障患者的3.2%。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,约80%由非甲非乙型肝炎引起,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。肝炎相关性再障临床上有两种类型:急性型居多数,起病急,肝炎和再障发病间期平均10周左右,肝炎已处于恢复期,但再障病情重,生存期短,发病年龄轻,大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数,大多在慢性乙型肝炎基础上发病,病情轻,肝炎和再障发病间期长,生存期也长。其发病机理仍不清楚。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用,还可致染色体畸变,并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环。
5、 免疫因素
再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6、遗传因素
Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。贫血多发现在5~10岁,多数病例伴有先天性畸形,特别是骨骼系统,如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等,皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高,染色体异常发生率高,DNA修复机制有缺陷,因此恶性肿瘤,特别是白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚配史。
7、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
PNH和再障关系相当密切,20%~30%FNH可伴有再障,15%再障可发生显性PNH,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。
8、其他因素
罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数学者认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。
再障的治疗方法
1、清排期
此期多采用具有益阴清热、凉血止血等功效的药物治疗,清理排泄致病毒素,使其通过二便排出体外。服药后患者可能出现腹痛、肠鸣、排气、大便稀、恶心呕吐、食欲不振等现象。平均服药3-4个月。可达到刺激干细胞的生成,并且有效促使血液中CFU- C 的增加、 CFU-E 合成血红蛋白能力提升,并能清理排泄致病毒素,使其通过二便排出体外。用药后一般患者反复发烧、出血、乏力、头晕有所好转,中医清毒为主,西医辅助预防并发症。此期发烧出血已得到基本控制,“种子”得到优化。
2、调治期
此期为根治再障的关键期。多采用以舒通脉络,清热解毒为主的中药,尽早恢复受损脏腑的功能,以防止各种出血症状的再次产生。此时患者常表现为气色好转、脸色红润、外周血象回升,患者输血时间延长或者脱离输血。造血微环境得到改善,造血功能开始恢复。“土壤”得到改良。
3、恢复期
经过以上两个时期的治疗,病毒已基本排除,脉络通畅,阴阳平衡,上中下三焦已通,脏腑之间的生、克、乘、侮的转化正常,脏腑功能逐步协调,机体的实际功能得以恢复,控制了疾病向严重方向发展。此时,患者饮食增加精神好转,血象开始明显上升,但应注意病情此时不稳定,每遇感冒或情绪变化易复发,骨髓活检可见骨髓造血细胞开始增多、活跃。“虫子”得以清除。
4、生长期
此期以补阳为主,此期为治疗再障的黄金期,也是对医生医术的严峻考验期。本院通过多年的治疗经验及独创的再障中药方,疗效显著。患者不适症状基本消失,面色如同常人,红润而有光泽,血红蛋白在110g-160g/L,白细胞在4.0-10.0ⅹ109/L,血小板在80-440ⅹ109/L之间。骨髓增生由低下转为活跃,此时可带药出院巩固治疗,但要注意个人防护。如遇感冒出现血象上下波动不稳,仍需住院调治 。
5、巩固期
患者各种血细胞升到正常值范围后,在院外用药巩固治疗4月-6个月(痊愈)。
再障患者预防感染的注意事项
1、在日常生活中药注意保持个人卫生,饭前便后要认真洗手。保持大便通畅,多吃写绿色蔬菜,每日清洗会阴及肛周皮肤,必要时用高锰酸钾溶液坐浴。
2、注意口腔卫生,每天进食前后、晨起、睡前应用漱口液漱口,每天检查口腔及咽喉部位,若发现口腔内白斑、伪膜、溃疡、疼痛时,及时报告医务人员。化疗期间要大量饮水,每日饮水量3000ml以上,以稀释尿液,防止高浓度尿透析出而发生肾结石,并可清洁口腔,防止口腔感染。
3、由于该病患者抵抗力较为低下,吸进空气中带病毒和细菌的尘埃,很易引起呼吸道感染。所以,要保持室内清新空气。每天要开窗通风,稀释室内尘埃的浓度;并且要养成戴口罩的习惯,如果亲朋有感冒或其他传染性疾病时要避免接触,以免发生交叉感染。
4、 发烧是由于感染而引起最常见的症状,可低热也可高达39~4o℃以上。并且还会出现畏寒、出汗现象,出汗较多时患者要多饮水,防止虚脱,也可饮淡盐水,以补充体内流失的钠。
总结:通过以上小编对再生障碍性贫血的介绍,大家都有所了解,再障患者为了避免感染,在日常生活中要做好预防工作,保持个人卫生,饭前便后要认真洗手,注意口腔卫生。
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